Силикозная анемия

Силикозная анемия

К группе приобретенных гемолитических анемий относятся:

  • гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные)
  • гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие осмотической мутации
  • гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия)
  • гемолитические анемии, связанные с химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты)
  • гемолитические анемии, связанные с недостатком витамина Е
  • гемолитические анемии, связанные с воздействием паразитов (малярия)

Наследственные гемолитические анемии подразделяются в зависимости от расположения генетического дефекта в эритроците (мембрана, ферменты, структура глобина). Наиболее распространенным наследственным заболеванием первой группы является микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Значительно реже встречается овалоцитоз и стоматоцитоз. Большинство заболеваний этой группы могут быть распознаны уже по форме эритроцитов.

Другая группа наследственных анемий обусловлена дефицитом в эритроцитах различных ферментов. Гемолиз (распад) часто провоцируется приемом некоторых лекарственных препаратов. Третья группа наследственных гемолитических анемий связана с нарушением гемоглобинообразования, что отражается на эритроцитах и их устойчивость к различным воздействиям. Типичным представителем этой группы является серповидноклеточная и мишеневидноклеточная анемия (талассемия).

Большая часть приобретенных гемолитических анемий связаны с воздействием на эритроциты антител. Особую форму среди приобретенных гемолитических анемий представляет болезнь Маркиафавы-Микели (перманетный внутрисосудистый гемолиз).

Основные симптомы и лечение гемолитических анемий

Симптомы и лечение гемолитической анемииОсновные симптомы заболевания зависят от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать.

В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры. Одним из основных симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой — от способности печени к связыванию свободного билирубина. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет.

Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является увеличение селезенки, которая выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительное увеличение селезенки, в связи, с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье. Печень обычно нормальных размеров, иногда обнаруживается ее увеличение. Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует. Наиболее резкое снижение количества красных кровяных клеток и гемоглобина наблюдается в период гемолитических кризов.

У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей. Течение заболевания характеризуется так называемыми гемолитическими кризами, проявляющимися резким усилением симптомов на фоне непрерывного текущего гемолиза. Гемолитические кризы возникают обычно после инфекций, при переохлаждении, у женщин — в связи с беременностью.

Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является удаление селезенки, которая оказывается эффективной в 100 % случаев. После удалении селезенки у больных наступает практическое излечение, несмотря на то, что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Удаление селезенки показано при частых гемолитических кризах, резкой анемии, инфарктах селезенки, приступах почечной колики.

В качестве предоперационной подготовки больным показаны переливания эритроцитарной массы.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия связана с повышением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые склеиваются и подвергаются распаду в селезенке. Наиболее часто встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.

По течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается постепенно. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже — печени.

Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием является достаточная дозировка и длительность.

В острой фазе необходимо 60-80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) преднизолона. По мере улучшения состояния доза преднизолона постепенно уменьшается до поддерживающей. Поддерживающая доза — 5-10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2-3 месяцев до исчезновения всех признаков гемолиза.

По материалам статьи «Гемолитические анемии»



Источник: www.medkrug.ru


Добавить комментарий